Біліарна атрезія або Рідкісна хвороба немовлят: чим небезпечна і чи мають пацієнти з таким діагнозом шанс на порятунок

Оксанка з’явилася на світ у березні на Прикарпатті.  Народилася дівчинка з низькою вагою — 2700 грамів. У перші дні життя її тіло різко пожовтіло.

Лікарі поставили діагноз — біліарна атрезія, або атрезія жовчовивідних шляхів.

— Це вроджена аномалія. Йдеться про ваду жовчевих ходів, які виводять жовч з печінки у кишківник, але не виконують цієї функції, — розповідає хірург Олександр Калінчук, медичний директор Дитячої лікарні святого Миколая (Перше ТМО міста Львова). — Згідно зі статистикою, в європейських країнах один малюк з-поміж 20 тисяч новонароджених має таку патологію, у країнах Азії — вдвічі частіше. Без лікування хворий може померти,  бо в організмі накопичуються токсичні речовини, зок­рема білірубін, який міститься в жовчі. Тоді жовтіють шкірні покриви й склери, кал стає білого кольору, а сеча — темного, нерідко коричневого відтінку. Це перші симптоми механічної жовтяниці, яка розвивається внаслідок атрезії жовчовивідних шляхів. Невдовзі ураження зазнають інші органи — головний мозок, шлунково-кишковий тракт, розвивається цироз, печінкова недостатність.

Єдиний спосіб порятунку при біліарній атрезії — трансплантація печінки. Але якщо в немовляти низька вага (менш ніж шість кілограмів), провести її неможливо. Тому, щоб забезпечити відтік жовчі в кишківник, ми провели операцію Касаї. Зробили це лапароскопічно — крізь кількаміліметрові проколи, застосувавши роботизовану систему Da Vinci. Вона забезпечує 3D-зображення й збільшення видимої “картинки” в 20 разів, що дає можливість виконувати складні маніпуляції з мінімізацією ризиків. Це надважливо. Адже розмір жовчевих шляхів у немовлят мікроскопічний — близько одного міліметра. Тож провідні клініки світу переходять на застосування в таких випадках роботизованих систем. Стан новонаро­дженої поліпшився, вона повернулася додому.

— Надалі Оксанці ще знадобиться лікування?

— Так, нам вдалось розвантажити печінку маленької пацієнтки. Але проблему з атре­зією це не розв’язало. Потрібна трансплантація печінки. Та власне згадана операція Касаї, яку виконують у перші три місяці життя дитини, дає змогу їй набрати вагу, підрости й дочекатися трансплантації. Тож йдеться про шанс на порятунок, якого ще зовсім недавно дітки з таким діагнозом не мали.

Лариса Пецух, Експрес